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为什么听力正常的夫妇会生出听力障碍的宝宝呢?

发布日期:2018-12-6

有听力障碍的宝宝父母带着孩子就诊时常会问这样的问题。爸爸妈妈听力正常为什么孩子听力会出现问题呢?

首先 有一组听力数据 我国每年都会出生3.5万听力障碍的宝宝,其中80%来自正常家庭。这从侧面说明是很可能发生的(1-30‰)。那么具体的原因呢? 其实60%耳聋患者都是有遗传因素导致的。也就是说宝宝因为从父母双方获得的遗传物质异常而发病。其多属于单基因遗传病。并且70%为非综合征型。只表现单纯的听力障碍。目前我国常见的致病基因是GJB2 SLC26A4  两者都属于常染色体隐性遗传。也就是说致病基因不在性染色提上,而且只有当这对等位基因同事发生问题时才会发病,引起耳聋。

所以当父母双方都携带同一种问题基因时,宝宝就有25%的概率发病。而GJB2 SLC26A4的人群携带率分别在3%左右。其中前者一般在婴儿刚出生时候就表现双耳听力下降,而后者可能在外伤、感冒后才出现听力逐渐下降,且伴有耳的解剖异常,临床称为大前庭导水管综合症。

另外一种常见的听力障碍是有一些药物导致的,比如表演千手观音的领舞,就是接受氨基糖胺类药物治疗后“一针致聋”! 这类耳聋也属于遗传病。但它是母系遗传,也就是由于母亲卵细胞将其线粒体中 异常的遗传物质传递给了下一代而发病的。

所以,一旦母亲对治聋药物敏感,那么她的孩子也同样危险!幸运的是现在已经可以进行此类基因的筛查,从而进行针对性地预防,以防止悲剧的发生。当然,目前基因筛查也包括GJB2 SLC26A4。现已全国逐渐铺开。


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